病因

　　引起腦性癱瘓的原因很多，但找不到原因者可能達1/3以上。有時一些病例也可能存在多種因素。

　　產(chǎn)前因素最常見，包括遺傳和染色體疾病、先天性感染、腦發(fā)育畸形或發(fā)育不良、胎兒腦缺血缺氧致腦室周圍白質(zhì)軟化或基底節(jié)受損等。圍產(chǎn)因素指發(fā)生在分娩開始到生后一周內(nèi)的腦損傷，包括腦水腫、新生兒休克、腦內(nèi)出血、敗血癥或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、缺血缺氧性腦病等。圍產(chǎn)因素可能是引起早產(chǎn)兒腦癱的重要原因。晚期新生兒以后的因素包括從1周至3或4歲間發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦血管病、頭顱外傷、中毒等各種引起的非進行性腦損傷的病因。

　　早產(chǎn)和宮內(nèi)發(fā)育遲緩雖然不是腦癱的直接原因，但它們是腦癱的重要的高危因素。母親宮內(nèi)炎癥或絨毛膜羊膜炎，作為一項潛在的危險因素已經(jīng)越來越被引起重視。

　　臨床表現(xiàn)

　　腦性癱瘓的癥狀在嬰兒期表現(xiàn)，常以異常姿勢和運動發(fā)育落后為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發(fā)育異常是非進展性的，隨著腦損傷的修復和發(fā)育過程，其臨床表現(xiàn)常有改變。如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病，在嬰兒早期常表現(xiàn)為肌張力低下，以后逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈摺Ｆ胶夤δ苷系K需嬰兒發(fā)育到坐甚至站立時才能表現(xiàn)出來。關(guān)節(jié)攣縮和脊柱畸形等繼發(fā)改變也是逐漸發(fā)展出來的?？梢园橛邪d癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。

　　臨床上根據(jù)運動障礙的性質(zhì)可分為痙攣型、不隨意運動型、共濟失調(diào)型、肌張力低下型和混合型等，并根據(jù)受累的肢體分布，分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。

　　痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)

　　最常見，為一側(cè)肢體受累，多數(shù)上肢較下肢嚴重，遠端較近端重，而面部常無受累?；純憾嘣?月后才出現(xiàn)明顯癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)肢體少動、持續(xù)性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步態(tài)等。部分患者受累肢體最初可能表現(xiàn)為肌張力低下，以后才轉(zhuǎn)為痙攣狀態(tài)。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發(fā)作為部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作。斜視很常見。

　　痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)

　　以雙下肢肌張力增高為突出表現(xiàn)。此型多見于早產(chǎn)兒?；純撼Ｔ?-3月內(nèi)表現(xiàn)為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期，患兒在立位并且足底觸及檢查床面時將誘發(fā)雙下肢強直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進入痙攣期，髖與膝關(guān)節(jié)屈曲、下肢內(nèi)旋、剪刀步態(tài)，嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕，常表現(xiàn)為行走時上肢姿勢異常，但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力正?；蚺R界狀態(tài)。斜視很常見。

　　痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)

　　多見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀?？砂橛泻松闲郧蚵楸?，表現(xiàn)為吞咽和構(gòu)音障礙。約半數(shù)患兒伴有癲癇和智力低下。

　　不隨意運動型(dyskinetic CP)

　　約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下，以后逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀，如或手足徐動等表現(xiàn)?；純嚎捎辛飨选⑼萄世щy、語言障礙等。下肢深腱反射正?；蛟鰪??？捎谐掷m(xù)性原始反射。智力大多正?；蚺R界狀態(tài)。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現(xiàn)為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。

　　共濟失調(diào)型(Ataxia CP)

　　約占10%。嬰兒期表現(xiàn)為肌張力低下、平衡障礙、運動發(fā)育落后等。至幼兒期可發(fā)現(xiàn)辨距不良、意向性震顫等體征。多無錐體束征。智力低下不少見但多不嚴重。

　　輔助檢查

　　影像學檢查能提供腦病理改變的證據(jù)，也有助于腦癱病因的診斷和預后判斷。新生兒頭顱B超可在床旁進行，能夠容易地發(fā)現(xiàn)腦室旁白質(zhì)軟化、顱內(nèi)出血等病變。頭部MRI對顯示精細的腦結(jié)構(gòu)異常優(yōu)于頭顱CT，但頭顱CT對顯示鈣化更清楚。

　　有癲癇發(fā)作者需做腦電圖檢查。疑有視聽覺障礙者可做視覺和聽覺誘發(fā)電位及聽力檢查。

　　需要除外先天代謝缺陷者需要做血/尿氨基酸和有機酸分析。酶學和基因檢查可以除外相應的腦變性病。

　　腦癱的運動功能與日常生活能力評估有助于判定腦癱的嚴重程度，也可以作為康復治療的效果的依據(jù)之一。常用的運動功能評估量表包括以下兩種。

　　1、粗大運動功能評估(GMFM)

　　GMFM是一種粗大運動功能評估工具，有88項和66項兩個版本，從臥位與翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5個能區(qū)評估腦癱兒童的粗大運動技能。每個能區(qū)的各個項目按照從易到難的順序排列。各能區(qū)的分數(shù)以百分數(shù)表示，100%代表能夠完成該能區(qū)所有的動作。該量表能夠較為靈敏的反映康復的效果，適用于腦癱兒童粗大運動的評估、康復目標制定和康復療效的監(jiān)測。由于沒有依年齡建立常模，不能做出運動發(fā)育水平的評估。

　　2、Peabody運動發(fā)育量表

　　該量表測量粗大和精細運動的發(fā)育水平，共249個項目。粗大運動分測驗包括反射、姿勢、移動、實務操作四類項目，結(jié)果以粗大運動發(fā)育年齡或發(fā)育商表示;精細運動分測驗包括抓握和視覺-運動整合兩類，結(jié)果以精細運動發(fā)育年齡或發(fā)育商表示;最后再匯總為總發(fā)育年齡或發(fā)育商。Peabody運動發(fā)育量表適用于運動發(fā)育遲緩以及輕或中等嚴重程度的腦癱的運動功能評估。在腦癱兒童由于運動能力某些方面進步極為緩慢，可出現(xiàn)運動發(fā)育商隨實際年齡下降的情況，最好以發(fā)育年齡來反映患兒的變化。