廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。那么你知道亨廷頓氏舞蹈癥的癥狀是怎樣的嗎?
一、癥狀:
早期 精神易激動(dòng)、易怒、情感淡漠、焦慮、異常眼運(yùn)動(dòng)、抑郁等。
中期 肌肉延長收縮引起的面部、頸部和背部的異位;不自主的運(yùn)動(dòng);走路、平衡出現(xiàn)障礙;舞蹈樣動(dòng)作、扭動(dòng)扭體動(dòng)作、抽搐、搖擺不穩(wěn)不連貫的步態(tài);做需要手靈巧度的活動(dòng)困難;不能控制動(dòng)作的速度和力量;反應(yīng)遲鈍;全身無力;體重減輕;語言障礙、脾氣倔強(qiáng)。
晚期 身體僵直;運(yùn)動(dòng)徐緩,起發(fā)或持續(xù)運(yùn)動(dòng)困難;劇烈的舞蹈癥;體重嚴(yán)重下降;不能行走;不能說話;吞咽困難,有氣哽的危險(xiǎn);生活完全不能自理。
二、治療藥物:
美國哈佛醫(yī)學(xué)院的科學(xué)家在2003年1月23日出版的《自然》雜志上報(bào)告說,一種常用于醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)的染料剛果紅,能夠阻止腦部一些異常蛋白質(zhì)積聚,防治“亨廷頓氏舞蹈病”。
剛果紅是醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)中的一種常見的細(xì)胞標(biāo)記染料。研究人員對(duì)亨廷頓氏舞蹈病患者腦部切片進(jìn)行檢查時(shí),通常用剛果紅對(duì)之進(jìn)行染色。剛果紅能附著在異常蛋白質(zhì)上,清晰地顯示出蛋白質(zhì)塊的積聚區(qū)。
哈佛醫(yī)學(xué)院科學(xué)家進(jìn)行的腦細(xì)胞組織培養(yǎng)實(shí)驗(yàn)表明,剛果紅染料不僅能附著在異常蛋白質(zhì)塊上,還能減緩蛋白質(zhì)的積聚過程,用剛果紅處理過的腦細(xì)胞不易死亡。帶有亨廷頓氏舞蹈病基因的實(shí)驗(yàn)鼠,接受剛果紅染料注射后,也較少產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙。
這一發(fā)現(xiàn)為治療亨廷頓氏舞蹈病提供了新思路,但還需進(jìn)一步研究改進(jìn)才能將這種方法用于臨床。剛果紅還被用于標(biāo)記阿爾茨海默氏癥、克雅氏癥等腦病樣本中的異常蛋白,因此它也可能有助于防治這些疾病。
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