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什么是血友病 血友病有什么癥狀

   什么是血友?。垦巡∮惺裁窗Y狀?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,下面來簡單了解一下血友病的相關(guān)知識。

  什么是血友病

  血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

  血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對血友病A和血友病B來說,結(jié)果都是一樣,也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長。

  血友病有什么癥狀

  血友病最主要的表現(xiàn)是出血,尤其是外傷、手術(shù)、甚至是磕碰后出血不止,但有很多情況下會出現(xiàn)沒有任何誘因的、自發(fā)性的出血,如牙齦滲血、關(guān)節(jié)紅腫等。

  這種自發(fā)性的出血出現(xiàn)在經(jīng)?;顒拥牟课?,例如肌肉、關(guān)節(jié)等。如果肌肉反復(fù)出血,可影響周圍的血管和神經(jīng),甚至導(dǎo)致肌肉萎縮和窒息;如果關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,可引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致殘疾。

  血友病如何治療

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

  2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

  3、家庭治療:家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。

  4、外科治療:有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

  5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒有完全用于臨床。

  上面給大家介紹了什么是血友病,相信大家已經(jīng)清楚了吧!

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