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硬皮病癥狀有哪些 硬皮病發(fā)病原因介紹

  硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病,下面給大家介紹一下硬皮病癥狀及發(fā)病原因,接下來一起看看以下相關(guān)介紹吧!

  硬皮病癥狀有哪些?主要有下面幾種:

  1、局限性硬皮病

  局限型硬皮病常簡稱為硬斑病可分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病。另外一型泛發(fā)全身的硬斑病稱泛發(fā)性硬斑病,分類上應(yīng)與局限性硬皮病并列,為敘述方便,常相對于系統(tǒng)性硬皮病將其作為硬斑病的一型。硬斑病一般無自覺癥狀,偶有輕度瘙癢、痛感或知覺減退。

  (1)斑塊狀硬皮?。?/strong>皮損特點為圓、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片,稍高出皮面,經(jīng)久不消,逐漸擴大并硬化,數(shù)月后紅色變淡,周圍可有紫紅色暈,中央略凹陷而呈象牙色澤,表面干燥、無汗,毳毛逐漸消失,觸之皮革樣硬度。數(shù)年后硬度減輕,局部變薄、萎縮,留有輕度色素沉著。

  (2)線狀硬皮?。?/strong>多見于兒童和青少年,常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。初發(fā)時常為一帶狀紅斑,發(fā)展迅速??衫奂捌つw、皮下組織、肌肉和筋膜,最終硬化固定于下方的組織而致嚴重畸形,運動受限或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙。在額部和頭皮,皮損通常呈刀劈狀,稱刀砍狀硬斑病。皮膚、皮下組織及骨都逐漸萎縮、凹陷,頭發(fā)脫落,嚴重者同側(cè)而部偏側(cè)萎縮甚至伴同側(cè)舌萎縮等。

  (3)泛發(fā)性硬皮?。?/strong>與斑塊狀硬斑病相同,但分布廣泛,常相互融合止發(fā)展,少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。

  2、系統(tǒng)性硬皮病

  系統(tǒng)性硬皮病又叫進行性系統(tǒng)性硬化癥,是一種對稱性皮膚僵硬和指(趾)缺血伴關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟損害的慢性進行性疾病??煞种擞不〖皬浡杂财げ?型,前者病變主意在肢端,預(yù)后較好,后者全身大部分皮膚均變硬,常侵犯內(nèi)臟,預(yù)后較差。

硬皮病癥狀有哪些 硬皮病發(fā)病原因介紹

硬皮病癥狀有哪些 硬皮病發(fā)病原因介紹

  那么,硬皮病發(fā)病原因有哪些呢?

  1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

  2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

  3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

  4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

  5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。

  6、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學顯示,小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

  以上就是關(guān)于硬皮病癥狀有哪些 硬皮病發(fā)病原因的介紹,看完上述介紹,相信大家已經(jīng)有所了解了吧!

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